Hemifasiyal Spazm

Yüzün bir tarafında fasiyal sinir tarafından uyarılan kasların istemsiz, ardışık kasılmaları ile seyreden bir hastalıktır. Kasılmalar genellikle gözün kapanmasını sağlayan orbicularis oculi kasından başlar ve zaman içinde aşağı doğru ilerleyerek tüm yüz yarısını ve hatta boynu etkileyebilir. Hastaların bir kısmında hastalık durağan bir seyir gösterirken, bazı hastalarda zaman içinde gerek etkilenen kasların sayısı gerekse kasılma şiddeti ve frekansı artarak kozmetik ve fonksiyonel problemlere neden olabilir. Hastalarda ağrı şikayeti yoktur. 30-50 yaşları arasında ve kadınlarda biraz daha sık görülür. Yorgunluk, stres ve anksiyete gibi durumlarda istemsiz kasılmaların sıklığında ve şiddetinde artma olabilir. Ayırıcı tanıda öncelikle blefarospazm (iki gözün birlikte kapanması), fasiyal myokimi ve basit tikler yer alır. Aynı trigeminal nevraljide olduğu gibi altta yatan tümör veya anevrizma gibi lezyonların fasiyal sinire beyin sapından çıktığı yerde basısına bağlı olarak (sekonder, ikincil) veya fasiyal sinire beyin sapında seyreden damarların basısı ile (primer, idiyopatik) gelişebilir. Yine multiple skleroz ve strok (inme) gibi durumlarda ortaya çıkabilir. Primer hemifasiyal spazmın en sık nedeni beyin sapı ve beyinciğin bir kısmını besleyen ve fasiyal sinire yakın komşulukta seyreden bazı damarların sinirle temas ederek sinirde anormal akıma yol açmasıdır.

Durağan seyir gösteren, kozmetik veya fonksiyonel ciddi bir kayba neden olmayan durumlarda tedaviye gerek yoktur. Buna karşın istemsiz kasılmaların yüzün geniş bir kısmını etkilemesi, ciddi kozmetik veya fonksiyonel kayıp oluşturması halinde konservatif veya cerrahi tedavi uygulanmalıdır.

Konservatif tedavide günümüzde en sık kullanılan yöntem etkilenen kaslara EMG klavuzluğunda botulinum toksin (Botox) enjeksiyonudur. Botulinum toksini motor sinir terminallerine bağlanır ve istemsiz kasılmalara neden olan uyarıların ilgili kasa iletilmesini engeller. Etkisi birkaç gün içinde başlar ve 3-4 ay sürer. Bu nedenle yılda 3-4 defa tekrarlanması gerekir. Yan etkileri arasında genellikle geçici olan fasiyal asimetri, göz kapağında düşüklük ve fasiyal güçsüzlük sayılabilir. Tedaviye yanıt hastaların önemli bir kısmında tatminkardır. Buna karşın kayda değer bir hasta grubunda işlemin ağrılı olması ve sık tekrarlanma gereksinimi, semptomların şiddeti nedeni ile yeterli etkinliğin sağlanamaması gibi nedenlerle cerrahi tedavi gerekmektedir. Botulinum toksin enjeksiyonu dışında diğer bazı ilaçlarla sistemik tedavi denemiştir ancak etkinliği düşük olduğu için kullanılmamaktadır.

Cerrahi tedavide (mikrovasküler dekompresyon) amaç aynı trigeminal nevraljide olduğu gibi fasiyal sinirin beyin sapından çıktığı yerde sinire temas eden damarların sinirden uzaklaştırılarak araya inert bir materyal konulması ve bu şekilde tekrar yakın temasın önlenmesidir. Genel anestezi altında mikroskop ve mikrocerrahi aletleri yardımı ile yapılan ve deneyim gerektiren ciddi bir cerrahi girişimdir. Bununla birlikte botulinum toksin enjeksiyonu ve ilaç tedavilerinin aksine hastaların %90’ında uzun süreli ve kalıcı düzelme sağlanır. Cerrahi tedavi sonrası 10 yıllık izlemde tekrarlama olasılığı % 8-10 dur ve nüks daha çok ilk 1 yıl içinde gözlenir. Cerrahiye bağlı riskler arasında enfeksiyon (yara yeri enfeksiyonu veya menenjit), kanama, fasiyal sinir veya işitme sinirinde fonksiyon kaybı ve beyin omurilik sıvısı kaçağı sayılabilir. Ciddi ve kalıcı bir komplikasyon gelişme olasılığı deneyimli merkezlerde %8`in altındadır.

 hamifasiyal1